视网膜色素变性,是遗传性视网膜色素变性的疾病。本病可以仅表现为眼部的异常,也可以为系统病变的一部分。其主要临床特征为夜盲症、进行性视野缺损、眼底特征性的改变,以及视网膜电流图显著异常或者无波形。绝大多数为双眼发病,是光感受器功能异常导致暗视力受损,发病年龄越小则病程进展越迅速。另外眼底可有视神经萎缩、血管变细、色素细胞,早期看东西有环形暗区,晚期就为管型视野,没有有效的治疗办法。
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